站着也能睡着？——浅谈发作性睡病

　　说起睡眠障碍,人们想到的往往是失眠、睡不着觉；但在不该发生睡眠的时间和地点出现睡眠可能也是疾病的一种临床表现,且影响生活质量。

发作性睡病是指于白天出现不可克制的发作性短暂性睡眠，临床伴有猝倒发生、睡眠瘫痪和入睡前幻觉，如果以上四种症状均存在时称为发作性睡病四联症。在四联症之外还可见一些心理、肥胖等其他症状。

　　长期失眠或白天睡意过多，如果没有及时治疗，很可能会引起另一种极端的疾病。

　　在中国每2000人中就有一位发作性睡病患者。世界范围内约有300万发作性睡病患者。

　　在中国，有超过70万患者，目前确诊人数不超过5000人，发作性睡病认知率十分低下 。

　　发作性睡病的症状包括睡眠发作，猝倒症，睡眠瘫痪及睡眠幻觉为典型表现，称为发作性睡病四联症。

▲睡眠发作：不择环境、反复发作性不可抗拒的日间睡眠为基本症状首发症状。在饭后或单调的情况下易诱发，在各活动，如进食、发言、骑车、驾驶车辆中均可突然睡意来袭，不可抑制即刻入睡，每次发作可30s至数小时。

▲猝倒发作：突然全身肌张力丧失而跌倒，为时数秒到数分钟，意识清楚，随后肌张力恢复正常。情绪激动如大哭、大笑容易诱发。60%~70%的发作性睡病患者有猝倒发作。

▲睡眠瘫痪：多在入睡或刚睡醒时，意识清楚状态下，出现除眼外肌和呼吸肌外身体不能活动，也不能言语，持续数秒到数分钟，可自行停止。

▲入睡幻觉：在入睡之初或者觉醒之前出现鲜明生动的梦境样幻觉，以幻视幻听多见。

诊断标准：

1、有嗜睡主诉或突发肌无力；

2、几乎每日反复发生白天小睡或进入睡眠，至少3个月；

3、情绪诱发的突然双侧姿势性肌张力丧失(cataplexy)；

4、伴随特征：睡眠麻痹、睡前幻觉、自动行为、夜间频繁觉醒；

5、多导睡眠图（PSG）显示下面1个或多个特征：睡眠潜伏期<10min；REM睡眠潜伏期<20min； 多次睡眠潜伏期试验（MSLT）平均潜伏期<5min；出现≥2次的睡眠始发的REM睡眠；

6、HLA（人类白细胞抗原）分型显示DQBI*0602或DR2阳性；

7、临床症状不能用其它躯体、精神疾病解释；

8、可能存在其它睡眠障碍，如PLMD或中枢性睡眠呼吸暂停，但不是症状的主要原因。

上述8项中符合第2、3项或符合1、4、5、7项，均可诊断。

临床案例：

　　患者，女性，14岁，无明显诱因下出现白天困倦，眼睛睁不开，上课时会睡着，吃饭时偶尔会睡着，坐车时很快入睡，入睡前能看到房间里面有白色的人影走来走去，感觉有人摸自己是身体，夜间睡眠紊乱，易醒，多梦，会突然大喊大叫，踢腿。有发作性肢体发软，有时跑步或情绪激动时猝倒，平均每月发作4－5次。患者变得敏感多疑，父母聊天也觉得在议论她，脾气暴躁，不满足她的要求就大发雷霆。病情反复，有注意力不集中，发呆，走神，反复叫之不应，睡眠时间增多，称凭空听到毛泽东和雷锋在耳边说话，告诉她自己说轮回到这里的，毛泽东和雷锋要吸取自己的智慧。

　　检查：行多导睡眠图（PSG）监测提示：快速眼球运动（REM）潜伏期正常，睡眠周期及睡眠结果正常，排除睡眠呼吸暂停低通气综合征，行多次睡眠潜伏时间试验（MSLT）监测提示4次小睡中，3次进入睡眠状态，平均睡眠潜伏期11.1分钟。夜间睡眠效率为45%。

　　诊断：发作性睡病。

治　疗：

1、中枢兴奋剂：对网状激活系统产生激活作用，发挥很强的兴奋效果．是治疗睡眠发作的有效药物。兴奋剂有6 -12 个月的耐受期，因此，在治疗过程由需要周期性的停药，才能达到预期的疗效。此类药物能促进突触前单胺类神经递质（NE、5 -HT 、DA ) 的释放，抑制其再摄取，增强食欲素对脑干上行网状激动系统的兴奋作用．可提高觉醒度。

(1)苯丙胺：常用剂量为每日20mg ，口服。初始剂量5mg ，每日2 次，能有效减轻日间睡眠。本药不良反应较多，出现头痛、兴奋、焦虑、静坐不能、夜间睡眠障碍、心动过速、高血压、恶心和呕吐等。心脑血管病、高血压、癫痫、肝肾功能障碍者禁用。

(2)哌甲酯：半衰期短，常用剂量为每日口服10-30mg ，分2-3 次服用。不良反应为头痛、口干、胃部不适、多汗和排尿困难。高血压、癫痫者慎用。

2、新型中枢兴奋剂--莫达非尼：莫达非尼是一种新型催醒药物，美国FDA 批准用于治疗发作性睡病。本药不直接促进NE 或DA 等的释放，可能通过激活下丘脑觉醒中枢、兴奋下丘脑食欲素能神经元，达到催醒作用。每日有效剂量为200 -400mg ，口服2 -3 小时达峰值浓度，半衰期约10-12 小时。长期使用仍能保持疗效。莫达非尼能对抗睡眠剥夺所致的精神运动障碍，改善认知功能，对夜间睡眠的开始、维持、觉醒及睡眠构成等均无影响，也不影响凌晨的行为和白天的小憩，是目前首选药物之一。

心理治疗：

1、发作性睡病​部分患者出现反应性抑郁症状，应给患者以心理支持，增强其治疗信心，并取得家人、同事的理解与支持。

2、行为治疗：改变原有的生活方式。

3、合理安排作息时间，强调有规律的工作和休息，尽量保证夜间获得充足的睡眠。避免情绪激动和过度紧张。白天加强体力活动以改善白天过度嗜睡。

预　防：

1、日常生活中采取一系列防治措施减少发作是十分必要的，病人应有意识地把生活安排得丰富多彩，多参加文体活动，干些有兴趣的工作，尽量避免从事单调的活动。白天可适当饮点茶或咖啡以增加大脑兴奋性。

2、保持乐观的情绪，树立战胜疾病的信心，避免忧郁、悲伤，但也不宜过于兴奋。因为兴奋失度可诱发猝倒发作。

3、最好不要独自远行，不要从事高空、水下作业，更不能从事驾驶车辆，管理各种信号及其他责任重大的工作，以免发生意外事故。

4、发作性嗜睡患者应尽量避免服用镇静类的药物，以免增加发病。